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近日，68岁的罕见病患者黄女士从宜兴市人民医院出院，她是一名确诊为视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）的患者，也是该院首例接受伊奈利珠单抗治疗该疾病的患者。出院前夕，家属向神经内科医护团队送上了锦旗，以表感激之情。
今年4月初，黄女士出现双下肢麻木、无力，逐渐不能行走，当时外院磁共振检查提示存在脊髓病变，几经辗转来到宜兴市人民医院就诊，最终收治神经内科。在询问病史过程中，医生了解其既往曾多次因为严重的视力问题就诊于多家医院，诊断为“视神经萎缩”。捕捉到这个关键信息后，诊疗小组立即针对黄女士的疾病特点，进行了相关检查。最终，结合增强核磁共振提示的C4-T8节段炎性病变以及脑脊液中AQP4抗体阳性表现，明确诊断为NMOSD。
NMOSD是一种自身免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，在全球是患病率1/10万-5/10万的罕见病，好发于青壮年，以女性多见。该病有高复发率、高致残率的特点，治疗方法分为急性期治疗、序贯治疗（预防复发治疗）、对症治疗和康复治疗，若不积极长期免疫治疗，85%的患者会反复发作，且每次复发均可能导致严重的残疾。
明确诊断后，黄女士于急性期接受激素冲击治疗、丙种球蛋白输注治疗，症状逐渐好转。4月底出院时，原本完全无法活动的左腿已经可以移动了，但较高的复发率依然是黄女士将一直面临的问题。
以往针对该疾病的复发，医生多采用免疫抑制剂治疗，但疗效并不理想，且有不良反应风险。近年来免疫靶向药的发展为NMOSD患者带来新的希望。其中，伊奈利珠单抗是CD19单克隆抗体，起到消耗B淋巴细胞的作用，降低AQP4抗体的滴度，且与其他靶向药物相比更具治疗优势。
2023年3月该药纳入国家疾病医疗保险，成为我国首个且目前唯一的NMOSD医保用药，6月初引进该院。得知该好消息，经过充分的用药前评估，黄女士于6月7日完成了伊奈利珠单抗的首剂输注，治疗过程顺利，身体没有出现不适。7月份，再次来院复诊，复查脊髓磁共振检查发现原先脊髓上的病变已经明显好转。
此次治疗的顺利开展，是该院神经内科在罕见病诊疗中的重大突破，也是在重点科室技术发展的道路上迈出的重要一步。这是医疗团队首次采用免疫抑制抗体治疗神经免疫类疾病，也是全国县级医院中首次使用伊奈利珠单抗治疗NMOSD，为本地区NMOSD患者带来新的希望。
（来源：江苏城市频道/王华素 通讯员/王丽琴 史路遥 编辑/吴莹莹）
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